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Lemwbg vasculiti sono mwbwpatologie mwcainfiammatorie a carico dei mwcqvasi sanguigni. Esse comprendono un enorme spettro di patologie che sono accomunate dalla presenza di un'infiammazione primaria a carico della parete vasale del vaso sanguigno (es. mwcgendotelio o connettivo sottoendoteliale della mwcwtonaca intima di un grande vaso).

Il "capitolo" delle vasculiti rientra in una delle quattro aree di ricerca principali dell'mwdqallergologia e dell'mwdgimmunologia clinica (una ramificazione della mwdwmedicina interna). Le rimanenti tre riguardano le mweaimmunodeficienze, le mweqmalattie allergiche e le mwegmalattie autoimmuni.

Un esempio di vasculite è l'mwfaarterite (che colpisce soltanto le mwfqarterie); gli esempi più importanti di quest'ultima fattispecie sono l'mwfgarterite di Takayasu e l'mwfwarterite temporale.

• Scoperta

• Il contributo italiano: arterite di Morgagni-Takayasu

• Il contributo inglese: porpora

• Il contributo tedesco: periarterite nodosa

• La conferenza internazionale di Capri di Immunologia clinica e l'influenza statunitense: le vasculiti primarie e secondarie

• Il contributo statunitense: le "Consensus Conferences" di Chapel Hill

• Tipologia

• Lista delle vasculiti primarie e analisi differenziale

• Sintomatologia

• Diagnosi

• Terapie

• Note

• Bibliografia

• Voci correlate

• Altri progetti

• Collegamenti esterni

A differenza della storia correlata alla maggior parte delle malattie vascolari (es. mwhaaterosclerosi), quella delle vasculiti possiede un'origine relativamente recente. Le prime testimonianze scritte riguardanti le vasculiti risalgono al 1761, grazie al contributo del medico forlivese mwhqGiovan Battista Morgagni. Nella sua opera mwhgDe sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, egli descrisse una patologia che, successivamente, sarebbe stata chiamata mwhwarterite di Takayasu.cite-ref-1[1]

Un contributo sostanziale avvenne nel 1808, con la pubblicazione del trattato mwjgOn cutaneus diseases da parte del fondatore della mwjwdermatologia, il dott. Robert Willan. Egli descrisse una delle più comuni manifestazioni cutanee (segni clinici) delle vasculiti, la mwkaporpora.cite-ref-2[2]

Nel 1866 il patologo Rudolf Robert Maier e il medico Adolph Kussmaul riportarono nella letteratura scientifica occidentale una descrizione dettagliata di un sottotipo di vasculite, quello della mwnqperiarterite nodosa. Tutto nacque dal caso clinico del giovane Carl Seufarth, di 27 anni, con anemia, marasma e astenia che si recò alla clinica di Friburgo nel 1865. Le sue condizioni peggiorarono nel mese di maggio con ipotonia muscolare, insonnia e dolori. Il 30 maggio, Maier e Kussmaul descrissero al di sotto della cute dell'addome del torace la presenza di "noduli" a forma di pisello. Seufarth morì il 3 giugno.cite-ref-3[3]

All'autopsia, i due medici scoprirono la natura infiammatoria della patologia. Nello specifico, inquadrarono l'aspetto macroscopico dell'ispessimento nodulare della parete delle arterie di piccolo e medio calibro (es. arterie dello stomaco, intestino, reni, milza; ma anche arterie coronarie e muscolari).

Successivamente, descrissero le lesioni da un punto di vista microscopico, riportando:

• crescite cellulari nel campo della tonaca media e avventizia (meno nell'intima);

• neoformazioni di tessuto connettivo e fenomeni trombotici;

• dilatazione o restrizione (aneurisma) del lume vasale;

• nefrite diffusa cronica (malattia di Bright).

L'importanza del lavoro di Maier e Kussmaul risiede nell'esser riusciti a:

• identificare il quadro infiammatorio della malattia;

• teorizzare l'avanzamento della malattia (dalla tonaca più esterna a quella più interna);

• discriminare la patologia tra altre e formularne una ex-novo.

Nel 1968, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli e L.M. Lichtestein presero parte alla conferenza internazionale di Capri e fornirono la prima classificazione delle vasculiti.

Nel 1990, questa classificazione venne implementata dallmwsq'mwsgAmerican College of Rheumatology, che fornì dei criteri di sensibilità e specificità per la diagnosi delle vasculiti.

Nel 1994, W.D. Travis e M.N. Koss scoprirono una vasculite secondaria all'infezione da EBV e pertanto furono i primi a scoprire una delle cause di eziopatogenesi della malattia. Essi definirono:

• le vasculiti primarie, a causa sconosciuta;

• le vasculiti secondarie, causate in seguito all'instaurarsi di altre patologie.cite-ref-4[4]

Nel 1982 e nel 2012 di tennero due mwvqconsensus conference a Chapel Hill che definirono una classificazione internazionale tuttora utilizzata e conglobata nell'ICD-10.

Al 2017 si preferisce utilizzare la classificazione di Chapel Hill. Molti autori estendono questa tabella o la modificano in base alla scoperta di nuovi meccanismi eziopatogenetici alla base delle vasculiti. In questo articolo, le modifiche sono indicate con un asterisco e provengono da Gallo Amati et Al e E. Calonje et Al:

| Vasculite (VC) | Sindrome o Malattia | Positività agli ANCA | Fonte |

|---|---|---|---|

| Vasculiti dei grandi vasi (LVV) | Arterite di Takayasu (TAK) Arterite a cellule giganti (GCA) (* o temporale) | No | [ 5 ] |

| Vasculiti dei vasi di medio calibro (MVV) | Panarterite nodosa (PAN) (* o panarterite nodosa classica) Malattia di Kawasaki (KD) (* o Sindrome di Kawasaki o Sindrome mucocutanea linfonodale) (*Malattia di Bürger o tromboangioite obliterante) | No | [ 5 ] [ 6 ] |

| Vasculiti dei piccoli vasi (SVV) | SVV ANCA-associate Poliangite microscopica (MPA) Granulomatosi con poliangite (GPA) o Granulomatosi di Wegner (* Sindrome di Churg-Strauss) Granulomatosi eosinofila con poliangite (EGPA) SVV associate a immunocomplessi (* Vasculite leucocitoclastica o angite cutanea leucocitoclastica) (* Porpora di Henoch-Schonlein (associata a IgA) ) (* Vasculite crioglobulinemica essenziale) | Sì No | [ 5 ] [ 6 ] |

Da come si nota, le vasculiti possono essere classificate in base alla grandezza del vaso dove si mostrano gli effetti predominanti:cite-ref-pmid8129773-7-0[7]

• vasculite dei piccoli vasi, che comprende il manifestarsi in arteriole, capillari e venule;cite-ref-pmid9366584-8-0[8]

• vasculite dei vasi medi, che colpisce soprattutto le arterie di medio calibro;

• vasculite dei grandi vasi, che coinvolge l'aorta e le sue diramazioni principali.

Possono essere anche classificate in base alla patogenesi:

• granulomatose: mwqagranulomatosi di Wegener, mwqqarterite di Takayasu, mwqgsindrome di Churg-Strauss, mwqwarterite temporale (a cellule giganti o di Horton), vasculite isolata del SNC;

• da immunocomplessi: mwrqpoliarterite nodosa classica (PAN), mwrgpoliangioite microscopica (PAM), mwrwmalattia di Kawasaki, mwsaporpora di Schönlein-Henoch, mwsqlupus eritematoso sistemico, vasculite crioglobulinemica, mwsgsindrome di Goodpasture.

Sono di seguito elencate le vasculiti primarie sistemiche.

• mwtwArterite di Takayasu

• mwuqArterite gigantocellulare o arterite temporale

• mwuwSindrome di Kawasaki

• mwvqPoliarterite nodosa classica

• mwvwGranulomatosi di Wegener

• mwwqSindrome di Churg-Strauss

• mwwwPoliangioite microscopica

• mwxqVasculite da ipersensibilità

• mwxwVasculite leucocitoclastica

• Vasculite reumatoide

• mwygPorpora di Schönlein-Henoch

• mwzaCrioglobulinemia mista essenziale

• mwzgSindrome di Behçet

• mw0aSindrome di Cogan

• mw0gTromboangioite obliterante o malattia di Buerger

| | Età di insorgenza | Calibro dei vasi colpiti | Positività per ANCA | Eosinofilia | Vasculite leucocitoclastica | Necrosi fibrinoide | Granulomi |

|---|---|---|---|---|---|---|---|

| Arterite di Takayasu | Giovani donne | Grandi vasi | No | Possibile | No | No | Sì |

| Arterite temporale | >50-60 anni | Grandi vasi | No | Possibile | No | Possibile | Sì |

| Poliarterite nodosa | Intorno a 40 anni | Vasi medi | No | Possibile | No | Sì, elevata | No |

| Poliangioite microscopica | 50-60 anni | Piccoli e medi vasi | Sì, pANCA ( MPO-ANCA) | Possibile | No | Sì, elevata | No |

| Granulomatosi di Wegener | 50-60 anni | Piccoli e medi vasi | Sì, cANCA ( PR3-ANCA) | Minima | No | Sì | Sì |

| Sindrome di Churg-Strauss | 38-60 anni | Piccoli e medi vasi | Sì, pANCA ( MPO-ANCA) | Elevatissima | No | Sì | Sì |

| Crioglobulinemia mista essenziale | 50-60 anni | Piccoli vasi | No | Possibile | Elevata | Minima | No |

| Vasculite leucocitoclastica | 40 anni | Piccoli vasi | No | Minima | Elevata | Minima | No |

| Porpora di Schönlein-Henoch | 7-10 anni | Piccoli vasi | No | Possibile | Elevata | Minima | No |

I sintomi e i segni clinici mostrano generalmente mwadufebbre, talvolta mwadyprurito, mwadcporpora, necrosi e mwadgulcere, mwadklivedo reticularis, mwadoartralgie, mwadsmiositi, mwadwmialgie, mononevriti, mwad0cefalea, mwad4tinnito, ictus, infarto miocardico, mwad8trombosi, mwaeaglomerulonefrite, perdita dell'acuità visiva ingravescente, sanguinamenti delle vie respiratorie e gastroenterici.

Esami di laboratorio mwaekdel sangue o dei fluidi corporei possono essere eseguiti per mwaeodiagnosticare i pazienti con una vasculite attiva. I mwaessegni di vasculite possono essere l'aumento della mwaewvelocità di eritrosedimentazione (VES), un aumento della mwae0proteina C-reattiva (PCR), mwae4anemia, aumento della conta di mwae8globuli bianchi e mwafaeosinofilia. Altri indicatori possono essere i livelli elevati di mwafeanticorpi anti-citoplasma dei neutrofili e mwafiematuria. Anomalie specifiche dipendono dal grado di coinvolgimento dei vari organi. Una mwafmtomografia a emissione di fotone singolo (SPECT) cerebrale può evidenziare una diminuzione del flusso sanguigno al cervello e un danno a esso.

Un mwafuangiogramma (una mwafyradiografia con mwafcmezzo di contrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell'infiammazione dei vasi interessati. Ultimamente, come tecnica di mwafgimaging biomedico, sta prendendo sempre più importanza la mwafkPET/CT con mwafofluorodesossiglucosio-18.cite-ref-9[9] Lo studio combinato di estensione e intensità di captazione vascolare del fluorodesossiglucosio è in grado di predire l'andamento della malattia.cite-ref-10[10]

La diagnosi definitiva di vasculite rimane tuttavia la mwagqbiopsia del vaso coinvolto.

Il trattamento prevede prima di tutto di individuare la fattispecie di vasculite che si manifesta per poi curarla. I farmaci da somministrare dipendono dalla tipologia: per alcune forme di arterite utili sono glucocorticoidi, mentre generalmente si somministra il mwagcprednisone, la mwaggciclofosfamide e il mwagkmetotrexato.

cite-note-11. ↑ mwahaP. Lazzarin G. Pasero P. Marson A. Cecchetto G. Zanchin, mwahemwahiL’arterite di Takayasu. Una breve sintesi della letteratura e qualche riflessione sopra un possibile caso descritto da Giovanni Battista Morgagni (1761), in mwahmReumatologia, 2005.

cite-note-22. ↑ mwahcF. GORI, C. ANICHINI, L. NOVELLI, E. PEDEMONTE , S. TOZZINI, S. DINI, mwahgmwahkApproach to the study of vasculitides: general aspects and classification (mwahomwahsPDF), in mwahwPathologica. mwah0URL consultato il 9 novembre 2017 mwah4(archiviato dall'mwah8url originale il 9 novembre 2017).

cite-note-33. ↑ mwaimA. Kussmaul, R. Maier, mwaiqÜber eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche Arterienerkrankung (Periarteriitis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht., in mwaiuDtsch Arch Klin Med. 1, S. 484, 1866.

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• mwankDouglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.

• mwanwHarrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.

• mwaoaArterite

• mwaoiVena

• mwaoqArteria

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• citerefbritannica-com(EN) vasculitis, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.